Reconocer las señales tempranas de una condición médica puede marcar la diferencia en la calidad de vida de aquellos que padecen enfermedades que marchan contra reloj como es el caso de la Fibrosis Quística. En el marco del día mundial que conmemora este padecimiento y que se celebra en el mes de septiembre, el Programa Integral de Fibrosis Quística del Hospital Infantil Universitario San José extiende una invitación para que la comunidad médica y la sociedad en general se concienticen sobre la importancia de tener presente las alarmas de esta enfermedad antes de la llegada de complicaciones definitivas.
Considerada una enfermedad huérfana por su baja frecuencia, la Fibrosis Quística es una condición progresiva que afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. En vez de lubricar, estas secreciones que deberían ser ligeras son víctimas de un gen defectuoso que espesa estos líquidos, volviéndolos incapaces de cumplir su función. Esto da lugar a obstrucciones de los canales que transportan dichas secreciones. Como resultado, se producen inflamaciones e infecciones que afectan principalmente zonas de pulmones, el aparato digestivo y el sistema reproductor.
Además de presentar constantes problemas respiratorios y gastrointestinales, la Fibrosis Quística puede derivar en infecciones crónicas, insuficiencias respiratorias, exacerbaciones agudas, deficiencias nutricionales, diabetes, enfermedad hepática, obstrucción intestinal, entre otras complicaciones irreversibles. El paso del tiempo aumenta la probabilidad de adquirir una de estas y compromete la calidad de vida del paciente, por lo que la detección oportuna de los síntomas resulta indispensable para su tratamiento oportuno.
Al tratarse de una enfermedad hereditaria, es importante que en primer lugar las familias que padecen esta enfermedad atienden desde el primer momento cualquier irregularidad constante en el sistema respiratorio y gástrico del menor. Mientras algunos signos respiratorios de alarmas son la tos persistente que produce moco espeso, sibilancias, infecciones pulmonares recurrentes, fosas nasales inflamadas o congestión nasal y sinusitis recurrente; algunos de los síntomas digestivos que podemos encontrar son el poco aumento de peso y talla debido al déficit de nutrientes, obstrucciones intestinales, estreñimiento crónico o severo, deposiciones diarreicas, blandas, grasosas y con mal olor. Esta sintomatología recurrente es una señal de alarma que no puede dar espera para acudir con nuestro pediatra y/o doctor.
La Doctora Catalina Vásquez Sagra, Neumóloga Pediatra y Directora del Programa Integral de Fibrosis Quística del Hospital Infantil Universitario San José, señala lo importante que es detectar esta enfermedad antes de los dos años de edad, incluso dentro de los primeros seis meses de vida idealmente. “Los tratamientos de Fibrosis Quística deben iniciar lo más pronto posible, especialmente en la atención nutricional y pulmonar. Este diagnóstico temprano será lo que nos garantizará un tratamiento oportuno para la salud y calidad de vida del paciente”, aseguró.
Tras detectar esta enfermedad, es urgente iniciar con la administración de enzimas pancreáticas que ayudarán a la absorción de grasas, medicamentos indispensables para la condición, terapia respiratoria, actividad física, entre otras recomendaciones nutricionales y de estilo de vida que se dictarán de acuerdo a cada caso. Vásquez también señaló el gran compromiso que tienen desde el programa por estar a la vanguardia de los mejores tratamientos; “Desde el año pasado integramos un medicamento que enfrenta el principal defecto de la Fibrosis Quística con los moduladores del CFTR, el cual ha demostrado claros beneficios, presentando cambios desde los primeros días en la función pulmonar, la fuerza muscular e incluso una mejora en el aumento de peso”.
Así mismo, el acompañamiento multidisciplinar resulta indispensable tanto para el paciente como su familia. Además del acompañamiento de especialidades como gastroenterología y neumología, nutricionistas, terapeutas respiratorios, es necesario que se extienda la atención también a psicología y trabajo social, espacios que trabajan la carga emocional y psicosocial comprendiendo que es una enfermedad dolorosa para quienes la padecen y sus seres queridos1. Vásquez indica que el enfoque multidisciplinario es clave para enfrentar todos los problemas que estos pacientes tienen, más allá del punto de vista médico, así como cuidar que el proceso se mantenga con un mismo equipo médico.
Con una experiencia de más de 13 años, el Programa Integral de Fibrosis Quística del Hospital Infantil Universitario San José, que hace acompañamiento integral a 80 personas que atiende actualmente, hace un llamado para estar pendientes de los síntomas respiratorios frecuentes o severos, más cuando vienen acompañados de problemas digestivos, y acudir a tiempo a los especialistas para detectar de manera oportuna esta u otras patologías.
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