La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética, crónica y progresiva que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Se produce por una alteración en el gen CFTR, que genera secreciones espesas y pegajosas capaces de obstruir las vías respiratorias y los conductos pancreáticos, dificultando tanto la respiración como la digestión.
Sin embargo, aunque suele relacionarse únicamente con el sistema respiratorio y digestivo, la FQ también puede impactar de forma indirecta al corazón.
Corazón y pulmones: un trabajo en equipo
Las infecciones respiratorias crónicas y la dificultad para oxigenar la sangre generan una mayor exigencia para el ventrículo derecho del corazón, que debe bombear con más fuerza hacia unos pulmones debilitados. Esta sobrecarga, con el tiempo, puede derivar en complicaciones como el cor pulmonale o la insuficiencia cardíaca derecha.
Adicionalmente, los bajos niveles de oxígeno en sangre y la inflamación constante aumentan el riesgo de arritmias y otros trastornos del ritmo cardíaco.
“Los pacientes con fibrosis quística requieren un monitoreo respiratorio y cardiovascular periódico. El corazón y los pulmones funcionan como un equipo, y cuando uno se ve afectado, el otro también puede ser impactado”, explica el Dr. Fabio Varón, jefe de Cuidado Intensivo y Trasplante Pulmonar de la Fundación Cardioinfantil – LaCardio y la Fundación Neumológica Colombiana.
Un abordaje interdisciplinario
El manejo de la FQ no se limita a la atención en neumología o gastroenterología. También requiere de cardiólogos especializados que evalúen la función cardíaca y definan planes de seguimiento para prevenir complicaciones cardiovasculares que puedan afectar la calidad y expectativa de vida de los pacientes.
La clave del diagnóstico temprano
El tamizaje neonatal y las pruebas genéticas han sido fundamentales para detectar la enfermedad en fases tempranas, lo que permite iniciar un tratamiento integral que incluya soporte nutricional, prevención de infecciones, terapia respiratoria, enzimas pancreáticas, monitoreo de complicaciones y, en los casos más avanzados, trasplante pulmonar.
Avances que generan esperanza
Los últimos años han traído innovaciones significativas: las terapias moduladoras del gen CFTR han demostrado mejorar la función pulmonar y la calidad de vida de los pacientes, ofreciendo una perspectiva más favorable y aumentando las expectativas de vida.
“La fibrosis quística nos recuerda la importancia de la investigación, la innovación y el acompañamiento integral. Detrás de cada tratamiento hay un esfuerzo colectivo para que quienes viven con esta condición tengan más y mejores años de vida”, puntualizó el Dr. Varón.
Compromiso con los pacientes
Desde LaCardio se reafirma la importancia de la atención humanizada y el trabajo en equipo multidisciplinario, que combine tratamiento médico con apoyo emocional y social. La conmemoración del Día Mundial de la Fibrosis Quística es un recordatorio de que la información salva vidas y que hablar de la enfermedad es clave para prevenir complicaciones y generar un futuro más esperanzador para quienes la padecen.
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