La fibrosis pulmonar idiopática es una de las 7.000 enfermedades huérfanas conocidas.
- Antes de un diagnóstico definitivo, el 55% de los pacientes acuden a 3 o más médicos para que examinen sus síntomas.
- Hasta 5 años pueden pasar entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico de la FPI.
- Los pacientes con FPI pueden incrementar su esperanza de vida con tratamientos que retardan la progresión de la enfermedad hasta en un 50%.
Bogotá, 05 de junio de 2018. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva, que se caracteriza por reducir la capacidad de oxigenación del cuerpo producto de una cicatrización y engrosamiento del tejido pulmonar, y de acuerdo con los especialistas, es de baja prevalencia, sin causa exacta de origen, altamente agresiva y muy compleja de diagnosticar.
Dicha complejidad en el diagnóstico, se debe a que la FPI no tiene un síntoma característico de fácil identificación y las señales más notorias que produce, como lo son la falta de aire y tos seca son compartidas con otras enfermedades como la EPOC, el asma o la insuficiencia cardiaca, entre otros. Como consecuencia, para obtener un dictamen definitivo y confiable se requiere un equipo interdisciplinario de especialistasconformado por neumólogos, radiólogos, patólogos y reumatólogos.
De manera individual, el especialista realiza una historia clínica teniendo en cuenta antecedentes patológicos y exposicionales, así como resultados de exámenes físicos relevantes. Posteriormente, solicita pruebas de diagnóstico como: espirometría, caminatas, test de difusión de CO2, muestra de sangre, imagen diagnóstica (radiografía o TAC de tórax de alta resolución), y en algunos casos hasta biopsia pulmonar. Aunque este proceso de evaluación no siempre es ágil debido a la complejidad de la enfermedad y los trámites administrativos que el paciente debe realizar,dichos exámenes son útiles para descartar enfermedades más frecuentes y confirmar el diagnóstico de FPI.
Sobre lo anterior, es necesario señalar que el tiempo de demora en el análisis y evaluación no es la única razón por la cual pueden transcurrir hasta 5 años desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo de la FPI. En una gran parte de los casos, los pacientes no prestan atención a su salud y no acuden al médico oportunamente, lo que se traduce en una gran pérdida para el paciente en la carrera por evitar la rápida progresión de la enfermedad.
Aunque se han logrado significativos avances médicos, todavía se desconoce la causa o las causas que ocasionan la aparición de la FPI. No obstante, los especialistas han identificado que el tabaquismo, los antecedentes familiares de la enfermedad, las infecciones virales crónicas, el reflujo gastroesofágico o las exposiciones ambientales y ocupacionales son factores de riesgo que exponen a las personas a padecer la enfermedad.
En ese sentido, cada año se reportan de 14 a 43 nuevos casos de pacientes con FPI por cada 100 mil habitantes, siendo los hombres mayores de 65 años los más afectados. Además, entre el 25% y 50% de los pacientes en estadios avanzados con FPI presentan dedos en palillo de tambor con uñas en vidrio de reloj. Asimismo, al ser auscultados mientras inhalan, gran parte de los pacientes presentan estertores tipo velcro, que es un sonido similar al que se produce al separar lentamente un trozo de velcro. No obstante, ninguno de estos síntomas es exclusivos de la enfermedad.
La FPI deteriora rápidamente la calidad de vida de las personas que la padecen, y dada su extremada agresividad, se estima que después del diagnósticolos pacientes con FPI que no reciben la atención y el tratamiento adecuado viven de 2 a 5 años.
Sobre el tratamiento
En la actualidad no hay cura para la fibrosis pulmonar idiopática, pero gracias a los avances médicos existe un nuevo tratamiento antifibrótico capaz de retrasar la progresión de la enfermedad pulmonar hasta en un 50%, es decir, hacer que la enfermedad evolucione en forma más lenta. En ese sentido, los pacientes tienen la posibilidad de acceder a diferentes estrategias terapéuticas para tratar la FPI, las cuales incluyen diversos medicamentos, así como opciones no farmacológicas como la rehabilitación pulmonar, la oxigenoterapia y el trasplante de pulmón.
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